客户端
媒体矩阵
企业邮箱
工经号
中国工业报记者 毛志亮
近日，深圳市第二人民医院（深圳大学第一附属医院）血液内科翁光样、杜新团队牵头，联合深圳5家医学中心完成一项临床研究，相关成果在线发表于国际血液学权威期刊《ExperimentalHematology&Oncology》。该期刊影响因子17.5，位列JCR血液学Q1区，全球血液学期刊排名第5，本次研究为罕见混合表型急性白血病的临床诊疗提供重要参考。
混合表型急性白血病（MPAL）也被称为“双表型”白血病，属于罕见白血病类型。肿瘤细胞可同时表达髓系与淋系细胞标记，疾病进展迅猛、复发风险高，目前全球尚未形成一套统一标准化治疗方案。
在常见急性髓系白血病中，CEBPA基因突变通常被视作预后良好的有利因素，被国际指南划为低危预后分组。但该基因突变在MPAL患者身上的临床价值，长期缺少充足临床数据支撑，一直是困扰血液科临床工作的一大难题。
为此，深圳多中心研究团队回溯2020-2025年收治病例，纳入8例携带CEBPA突变的MPAL患者开展系统性研究。入组患者年龄区间15-49岁，中位年龄36岁。研究结合细胞形态、流式免疫分型、染色体核型、二代基因测序完成精准诊断，全程完整追踪全部患者治疗响应与长期生存转归。
研究数据显示，4例在首次完全缓解后接受异基因造血干细胞移植的患者，经过中位24个月随访，最长随访达72.9个月，全部实现存活且无疾病复发。反观未接受移植的4例患者，1例原发治疗无效，2例缓解后复发死亡，仅1例维持持续缓解状态。即便携带在AML中提示预后良好的CEBPAbZIP突变，MPAL患者依旧展现出极强的疾病侵袭性。
该研究证实，CEBPA突变带来的良好预后结论不能直接套用于混合表型急性白血病。此类患者需重新开展风险评估，病情获得缓解后，应当积极评估造血干细胞移植等强化治疗方案。
研究同时提示，白血病诊疗已迈入精准分子时代。包含二代测序等分子检测在内的完整整合诊断，是制定个体化治疗方案的基础。罹患该类罕见白血病，建议前往经验丰富的血液专科就诊，把握强化治疗时机，依旧有机会实现长期生存。
据了解，深圳市第二人民医院血液内科为广东省、深圳市临床重点专科，依托深圳市骨髓移植公共服务平台常态化开展造血干细胞移植工作。本项研究得到深圳市科技计划、高水平医院建设临床研究基金等项目支持，为国内MPAL临床诊疗补充了宝贵的真实世界证据。（图/深圳二院）